Лев Шильников
Энциклопедия клинических глазных болезней
Глава 1. ЭМБРИОЛОГИЯ ГЛАЗА
Глаз– это парный орган зрения, или, образно говоря, мозг, вынесенный на периферию. Но функции глаза не сводятся исключительно к восприятию лучистой энергии с целью обеспечения зрительных функций. Благодаря стимулирующему действию света в организме железами внутренней секреции вырабатываются гормоны гипофиза, надпочечников, щитовидной железы, половых желез и др. Таким образом, глаза обеспечивают не только зрение, но и гармоничное развитие всех органов и систем организма.
1. Условия развития глаза
Основным условием развития глаза является свет. Приспособленность глаза к солнечному свету лучше всего проявляется в реакции глаза на спектральный состав света. Известно, что поверхности Земли в основном достигают лучи света с длиной волны 759,4—393,4 нм. Более короткие волны поглощаются озоном, находящимся в верхних слоях атмосферы (на расстоянии 30 км от Земли). Максимум ясного видения глаза находится в желто-зеленой части спектра с длиной волны 556 нм. Ультрафиолетовые лучи можно видеть, если интенсивность их велика, а длина волны составляет не менее 360 нм. Лучи с меньшей длиной волны поглощаются роговицей и хрусталиком и практически не доходят до сетчатки.
Существуют особые критические периоды развития организма, когда закладка того или иного органа становится особенно чувствительной к различным повреждающим факторам (так называемым тератогенным факторам). Если эти факторы действуют на организм до наступления критического периода или по прошествии его, то нормальное развитие органа зрения не нарушается.
Тератогенные агенты, действующие в первый критический период (до 5—6 недель), вызывают гибель большей части зародышей, однако зародыши, оставшиеся живыми, рождаются нормальными. Воздействие тератогенов во второй критический период (после 6 недель) нередко обусловливает спонтанные (самопроизвольные) аборты или рождение сохранившихся зародышей с аномалиями различных органов. С увеличением дозы вредного агента возрастают степень выраженности и число случаев аномалий. Следует заметить, что не существует периодов, в течение которых зародыш в равной мере оставался бы чувствительным или стойким по отношению к тератогенам.
Нарушения развития глаз появляются вследствие авитаминоза и гипервитаминоза А (слепота), недостатка фолиевой кислоты, витамина Е и триптофана, влияния хлорида лития (циклопия), роданида натрия (гидрофтальм), гипертермии и гипоксии (недоразвитие, катаракта), облучения беременных при рентгенологических исследованиях (катаракта, слепота, микрофтальм), гипертиреоза, инфекционных болезней с избыточным или длительным введением сульфаниламидных препаратов, вызывающих гипогликемию у лиц, больных сахарным диабетом (аплазия зрительного нерва, слепота, катаракта), и т. п.
2. Формирование зачатков глазных яблок
Первые зачатки глазных яблок возникают у зародыша длиною 2 мм в виде зрительных ямок еще до сращения краев медуллярной трубки. Ямки углубляются, выпячиваясь кнаружи, и после замыкания медуллярной трубки имеют вид глазных пузырей, расположенных по бокам переднего мозгового пузыря. Полости глазных пузырей (зрительные желудочки) соединяются с полостью мозгового пузыря при помощи полых ножек.
На третьей неделе под влиянием собственных потенций глазного пузыря происходит инвагинация его передней стенки, и пузырь превращается в глазной бокал. При этом между дистальным листком бокала (будущая сетчатка) и проксимальным его листком (будущий пигментный эпителий) от бывшего зрительного желудочка остается лишь узкая щель. Одновременно с развитием бокала из эктодермы возникает и зачаток хрусталика в форме хрусталиковой пластинки и хрусталиковой ямки.
При развитии глазного бокала его вентральная стенка отстает в росте, благодаря чему возникает зародышевая щель глазного бокала, распространяющаяся и на ножку глазного бокала в виде желоба. Через зародышевую щель внутрь глазного бокала проникают сосуды мезодермы.
Края зародышевой щели между 4-й и 5-й неделями смыкаются и спаиваются. При этом замыкаются и края желоба на полой ножке глазного бокала, образуя трубчатый стебель, содержащий артерию стекловидного тела и соединяющий дистальный листок сетчатки со стенками ножки.
В этот стебель врастают нервные волокна сетчатки, в результате чего в дальнейшем полая ножка превращается в солидный тяж – зрительный нерв, окулярный конец которого образует сосочек зрительного нерва.
С отшнурованием линзы и заращением зародышевой щели завершается в общих и грубых чертах развитие зародышевого глаза. Дальнейшая дифференцировка глаза плода продолжается до момента рождения ребенка, а у новорожденного – и постнатально.
3. Дальнейшая дифференцировка глаза
1. Сетчатка дифференцируется из дистального листка глазного бокала раньше всего в области area centralis– будущего местоположения центральной ямки и желтого пятна сетчатки. Отсюда формирование сетчатки распространяется к периферии.
Первый зачаток сетчатки состоит из высоких клеток цилиндрического эпителия со смещенными по направлению к стекловидному телу ядрами.
В дальнейшем кнутри от этих ядер образуется безъядерная краевая зона – зачаток ретинальной нейроглии, участвующей в образовании стекловидного тела.
На 3-м месяце в области будущего желтого пятна появляются нейробласты, из которых дифференцируются слои ганглиозных клеток и нервных волокон, направляющихся к ножке бокала.
Далее развиваются слои: внутренний плексиформный, биполярных клеток, наружный плексиформный (к концу 5-го месяца).
Позднее всего дифференцируются колбочки и палочки, центральная ямка сетчатки начинает развиваться с 6-го месяца, завершая свое созревание лишь ряд месяцев спустя после рождения.
2. Пигментный эпителий развивается из проксимального листка глазного бокала, в клетках которого в начале 2-го месяца обнаруживается меланиновый пигмент, происходящий из промежуточного мозга и распространяющийся в глазу спереди назад.
3. Зрительный нерв возникает из нервных волокон, развивающихся в зоне безъядерной краевой вуали и направляющихся среди клеток глии к мозгу через вставочную часть – трубчатый стебель и эпителиальную ножку бокала. На 3-м месяце клетки глии располагаются правильными рядами по оси зрительного нерва, окружая его волокна. При этом артерия стекловидного тела также одевается глиальным плащом. В это же время в зрительный нерв врастают снаружи сосуды, из мезодермы которых образуется перегородка нерва. Lamina cribrosa образуется лишь в последние месяцы беременности.
Миелинизация волокон зрительного нерва колеблется индивидуально в сроках своего развития, завершаясь, как правило, после рождения.
4. Внутриглазная сосудистая система. В середине 3-го месяца, с внедрением в зрительный нерв септальных сосудов, по ходу артерии стекловидного тела образуется сосудистое сплетение, из которого берет начало центральная вена сетчатки. Затем на основе артерии стекловидного тела образуется зачаток центральной артерии сетчатки, система сосудов которой завершает свое развитие на 8-м месяце.
Система артерии стекловидного тела, ответвляющаяся от глазничной артерии, остается независимой от сосудистой системы сетчатки. В стадии зародышевой щели глазного бокала артерия стекловидного тела анастомозирует с кольцевым сосудом, сосудистым сплетением примитивной хориоидеи и с сосудами ножки глазного бокала, достигает максимального развития на 3-м месяце, оплетает своими ветвями заднюю поверхность линзы, образуя ее заднюю сосудистую сумку.
От экватора линзы по ее передней поверхности тянутся к области зрачка сосуды, образующие капсулопупиллярную мембрану. Через них происходит отток жидкости из глаза.
Передняя сумка вместе с задней образует общую сосудистую сумку линзы.
Артерия стекловидного тела к моменту рождения, как правило, подвергается обратному развитию.
5. Стекловидное тело. Генез его до сих пор не вполне выяснен. В развитии стекловидного тела различают 3 стадии:
I стадия – мезодермальное стекловидное тело; оно развивается из мезодермы сосудов артерии стекловидного тела;
II стадия – эктодермальная: стекловидное тело развивается из примитивной сетчатки в форме тонких нитей, оттесняющих к оси глаза его мезодермальную часть;
III стадия наступает после образования оптически недеятельной части сетчатки и характеризуется развитием тонких нитей из клеток непигментированного эпителия плоской части ресничного тела. Эти нити образуют остов постоянного стекловидного тела. Одновременно происходят рассасывание мезодермальной его части и обратное развитие сосудов. Остатки первичного мезодермального стекловидного тела в форме воронкообразного клокетова канала в норме плохо заметны или неразличимы.
6. Роговица. После отшнуровывания хрусталикового пузырька из мезодермы, расположенной между эктодермой и линзой, развивается однорядный эндотелий будущей роговицы.
Из этой же мезодермы развивается строма роговицы, боуменова оболочка образуется из особо уплотненных фибрилл роговицы.
Десцеметова оболочка является кутикулярным образованием, т. е. продуктом жизнедеятельности клеток эндотелия. Шлеммов канал обнаруживается уже на 3-м месяце. Эпителий роговицы возникает из клеток покровной эктодермы.
7. Склера возникает путем уплотнения мезодермы, развития межуточного вещества, постепенного увеличения количества эластических и коллагеновых волокон, раньше всего в переднем отделе глаза.
Дифференцировка угла передней камеры представляет сложный процесс, завершающийся в начале 8-го месяца. Среди мезодермальных клеточных элементов угла передней камеры глаза различают две группы: склеральные клетки, происходящие из эндотелия, и ткань увеального происхождения – из элементов зрачкового края радужки.
8. Зрачковая перепонка представляет собой нежную сосудистую пленку, связанную как с мезодермой зрачкового края радужки, так и с сумкой хрусталика в области его переднего полюса. Она снабжается кровью не из системы стекловидной артерии, а из двух задних длинных ресничных артерий через большой артериальный круг радужки и может поэтому персистировать после запустения сосудов системы артерии стекловидного тела. Вначале перепонка связана лишь с тканью зрачкового края радужки, а в дальнейшем связывается и с сосудами ее передней поверхности, преимущественно в области брыжей.
На 8-м месяце начинается обратное развитие зрачковой перепонки, и к моменту рождения от нее остаются часто лишь следы, обнаруживаемые под щелевой лампой.
9. Сосудистый тракт. Радужка возникает во второй половине 4-го месяца из края глазного бокала и наложенной на него мезодермы. При этом между наружными и внутренними листками ретинального эпителия радужки еще имеется узкая щель – остаток зрительного желудочка, расположенного между дистальным и проксимальным листками глазного бокала.
Сфинктер радужки – мышца эктодермального происхождения, развивается на 5-м месяце из клеток переднего пигментного листка радужки. Из того же источника между 6-м и 7-м месяцами возникает и дилататор радужки. Задний пигментный листок завершает свою дифференцировку и пигментацию на 6-м месяце. На 8-м месяце наряду с обратным развитием зрачковой перепонки возникают крипты, передний пограничный слой, брыжи радужки.
Ресничное тело развивается на 4-м месяце, а его мезодермального происхождения мышца – к 6-му месяцу.
Хориоидея развивается из сосудов, оплетающих глаз уже в стадии глазного пузыря. На 5-м месяце все ее слои развиты, за исключением хорио-капиллярного слоя и стекловидной пластинки, завершающих свою дифференцировку на 6-м месяце.
Зонулярные волокна дифференцируются из ткани стекловидного тела и непигментированных клеток эпителия ресничного тела.
10. Линза. Врожденные поражения линзы весьма разнообразны.
Врожденные катаракты представляют исключительный интерес для патологии глаз у детей, так как составляют 60 % всех врожденных дефектов органа зрения и составляют главную причину врожденной слепоты и амблиопии.
Стадии эмбрионального развития хрусталика человека:
I – хрусталиковая пластинка;
II – хрусталиковая ямка;
III – смыкание краев хрусталиковой ямки;
IV – отшнуровавшийся хрусталиковый пузырек;
V – начало развития первичных хрусталиковых волокон;
VI – развитие первичного волокна;
VII – развитие вторичных хрусталиковых волокон.
11. Веки развиваются на 2-м месяце в форме дупликатур кожи, растущих сверху и снизу навстречу друг другу. На 3-м месяце края их смыкаются и временно спаиваются при помощи эпителиального тяжа. В конце 5-го месяца края век расходятся, и раскрывается глазная щель. Мейбомиевы и другие железы развиваются из погруженных в глубину участков эктодермы. Хрящ возникает в результате уплотнения мезодермальной ткани век.
12. Слезные органы. Зачаток слезоотводящих путей развивается на 2-м месяце в форме солидного эпителиального тяжа, возникшего из погруженных вглубь и отшнуровавшихся частей кожи. Канализация тяжа начинается в области будущего слезного мешка и распространяется кверху и книзу, дифференцируясь в слезные канальцы и слезно-носовой ход.
Устье последнего бывает нередко к моменту рождения закрыто зародышевой пленкой.
Слезная железа возникает в верхнем наружном углу конъюнктивального мешка из эпителиальной почки, дающей ряд солидных ответвлений, дифференцирующихся в дальнейшем в дольки железы.
Глава 2. СТРОЕНИЕ ГЛАЗА
Глаз, являясь составной частью так называемой оптиковегетативной (ОВС) или фотоэнергетической (ФЭС) системы организма, принимает самое непосредственное участие в адаптации внутренней среды организма новорожденного и более старшего ребенка к внешним условиям. Подавляющее большинство информации об окружающем мире поступает к ребенку через орган зрения. Глаз – часть мозга, вынесенная на периферию, в фигуральном и буквальном смысле.
1. Строение орбиты
Изучая анатомию ребенка, необходимо помнить, что орбита у детей в возрасте до года по форме приближается к трехгранной призме. Позже она приобретает форму усеченной четырехгранной пирамиды с закругленными краями. Основание пирамиды обращено кнаружи и кпереди, вершина – кнутри и кзади. У новорожденных и детей первого года жизни угол между осями орбит более острый, что создает иллюзию сходящегося косоглазия. Однако это мнимое косоглазие постепенно исчезает, так как угол между осями орбиты увеличивается.
Верхняя стенка орбиты граничит с полостью черепа, образована спереди орбитальной частью лобной, а сзади – малым крылом основной кости. В наружном углу стенки выявляется углубление для слезной железы, а у места перехода верхней стенки во внутреннюю определяется выемка или отверстие для верхнеорбитальной вены и артерии. Здесь же находится шип – блок, через который перекидывается сухожилие верхней косой мышцы. В процессе сравнения орбит в возрастном аспекте выявляется, что у детей верхняя стенка орбиты тонкая, нет выраженного надбровного бугра.
При изучении наружной стенки орбиты отмечают, что она граничит с височной черепной ямкой. Орбитальный отросток скуловой кости отделяет орбиту от гайморовой пазухи, а клиновидная кость внутренней стенки – содержимое орбиты от решетчатой пазухи. Тем обстоятельством, что верхняя стенка глазницы является одновременно нижней стенкой лобной пазухи, нижняя – верхней стенкой гайморовой пазухи, а внутренняя – боковой стенкой решетчатого лабиринта, объясняется сравнительно беспрепятственный и быстрый переход заболевания с придаточных пазух носа на содержимое орбиты, и наоборот.
У вершины глазницы в малом крыле основной кости определяется круглое отверстие для зрительного нерва и глазничной артерии. Кнаружи и книзу от этого отверстия между большим и малым крыльями основной кости находится верхняя глазничная щель, соединяющая глазницу со средней черепной ямкой. Через эту щель проходят все двигательные ветви черепно-мозговых нервов, а также верхняя глазничная вена и первая ветвь тройничного нерва – глазничный нерв.
Нижняя глазничная щель соединяет орбиту с нижней височной и крыловидной ямками. Через нее проходят верхнечелюстной и скуловой нервы.
Вся глазница выстлана надкостницей; спереди от костного края орбиты к хрящу век идет тарзо-орбитальная фасция. При сомкнутых веках вход в орбиту закрыт. Тенонова капсула делит орбиту на два отдела: в переднем отделе расположено глазное яблоко, а в заднем – сосуды, нервы, мышцы, глазничная клетчатка.
2. Мышцы и мягкие ткани глаза
В глазнице находится следующие глазодвигательные мышцы:
1) верхняя;
2) нижняя;
3) наружная прямая;
4) внутренняя прямая;
5) верхняя косая;
6) нижняя косая;
7) мышца, поднимающая верхнее веко;
8) орбитальная.
Мышцы (кроме нижней косой и орбитальной) берут начало от соединительно-тканного кольца, окружающего зрительное отверстие, а нижняя косая – от внутреннего угла глазницы.
От лимба мышцы отстоят в среднем на 5,5—8,0 мм. У новорожденных эта величина составляет 4,0—5,0 мм, а у детей в возрасте 14 лет – 5,0—7,5 мм. Верхняя и нижняя косые мышцы прикрепляются к склере в 16 мм от лимба, наружная прямая мышца поворачивает глаз кнаружи, внутренняя – кнутри, верхняя осуществляет движение кверху и кнутри, нижняя – книзу и кнутри.
Спереди глазницу прикрывают веки. Свободные края нижнего и верхнего век соединяются друг с другом наружной и внутренней спайкой. Ширина и форма глазной щели варьируются. В норме край нижнего века на 0,5—1,0 мм ниже лимба роговицы, а край верхнего века на 2 мм прикрывает роговицу. У новорожденных глазная щель узкая, ее вертикальный размер составляет 4,0 мм, горизонтальный – 16,5 мм. Кожа век тонкая, нежная, бедна жировой клетчаткой, рыхло связана с подлежащими частями; через кожу просвечиваются подлежащие сосуды.
Мышцы век развиты слабо. Мышечный слой век представлен круговой мышцей, иннервирующейся лицевым нервом и обеспечивающей смыкание век. Под мышцей находится хрящ, в толще которого расположены мейбомиевы железы, просвечивающие в виде желтоватых радиальных полос. Задняя поверхность век покрыта соединительной оболочкой. На переднем крае век имеются ресницы, около корня каждой ресницы есть сальные и видоизмененные потовые железы. Поднимание верхнего века осуществляется с помощью одноименной мышцы, которая иннервируется ветвями глазодвигательного нерва.
Кровоснабжение век осуществляется за счет наружных ветвей слезной артерии, внутренних артерий век и передней решетчатой артерии. Отток крови происходит по одноименным венам и далее в вены лица и глазницы.
Лимфатические сосуды, располагающиеся по обе стороны хряща, впадают в предушные и подчелюстные лимфатические узлы.
Чувствительная иннервация век осуществляется первой и второй ветвями тройничного нерва, двигательная – III и VII парой черепно-мозговых нервов и симпатическим нервом.
3. Соединительная оболочка глаза
Соединительная оболочка, конъюнктива, покрывает веки с внутренней стороны, переходит на склеру и в измененном виде продолжается на роговицу. Различают три отдела конъюнктивы: хряща (или век), переходной складки (или свода) и глазного яблока. Все три отдела конъюнктивы при закрытых веках образуют замкнутую щелевую полость – конъюнктивальный мешок.
Кровоснабжение конъюнктивы осуществляется за счет артериальной системы век и передних цилиарных артерий. Вены конъюнктивы сопутствуют артериям, отток крови происходит в систему лицевых вен и через передние цилиарные вены глазницы.
Конъюнктива глаза имеет хорошо развитую лимфатическую систему. Лимфа поступает в предушные и подчелюстные лимфатические узлы.
Чувствительные нервы конъюнктива получает в большом количестве от первой и второй ветвей тройничного нерва.
Конъюнктива у детей раннего возраста обладает рядом особенностей. Она тонка и нежна, несколько суховата вследствие недостаточного развития слизистых и слезных желез, слабо развита субконъюнктивальная ткань.
Чувствительность конъюнктивы у ребенка первого года жизни снижена. Конъюнктива выполняет в основном защитную, питательную и всасывательную функции.
4. Слезные органы
Слезные органы состоят из слезопродуцирующего и слезоотводящего аппаратов. К слезопродуцирующему аппарату относятся слезная железа и железы Краузе. Расположена слезная железа в костной впадине верхне-наружной части глазницы. 20—30 выводных протоков железы открываются в латеральную часть верхнего конъюнктивального свода.
Слезопродукция осуществляется преимущественно со второго месяца жизни ребенка. Слезные железы Краузе расположены в конъюнктиве верхних и нижних сводов и выделяют слезную жидкость постоянно.
Слезоотводящие пути включают слезные точки, слезные канальцы, слезный мешок и слезно-носовой канал. Слезные точки в норме зияют, обращены к глазному яблоку и погружены в слезное озеро. Они ведут в верхние и нижние слезные канальцы, которые впадают в слезный мешок. Стенка слезного мешка состоит из слизистой оболочки, покрытой двухслойным цилиндрическим эпителием и подслизистой тканью. Нижний отдел слезного мешка переходит в слезно-носовой канал, который открывается под нижней носовой раковиной на границе передней и средней ее трети. В 5 % случаях при рождении слезно-носовой канал закрыт желатинозной пленкой.
Если она не рассасывается, прекращается отток слезы, образуется ее застой, и возникает дакриоцистит новорожденных.
